Síndrome de Wiskott-Aldrich en España: incidencia, mortalidad y sesgo de género durante 21 años.

El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es un raro trastorno ligado al cromosoma X que se considera que afecta predominantemente a varones. El objetivo de este estudio consistía en investigar la incidencia y la mortalidad intrahospitalaria del SWA en España, así como el sesgo de género. Se llevó a cabo un estudio epidemiológico retrospectivo poblacional en 97 pacientes con SWA diagnosticados en hospitales españoles entre 1997 y 2017, utilizando para ello datos del Sistema Nacional de Vigilancia de Datos Hospitalarios. Nuestros resultados revelaron que la incidencia anual media del SAW en España fue de 1,1 caso por cada 10 millones de habitantes (IC del 95 %, 0,45-2,33). El riesgo relativo fue mayor en los varones que en las mujeres (2,42). El diagnóstico de SWA se establece a una edad más avanzada en las mujeres (mediana de 47 años) que en los varones (mediana de 5,5 años). Únicamente los varones ingresaron en el hospital en al menos 10 ocasiones diferentes y todas las muertes se detectaron en varones. La tasa de mortalidad intrahospitalaria fue del 9,28 % en el SAW y la mayoría de las muertes se asociaron a hemorragia cerebral o infección. El SWA, una enfermedad rara, se diagnostica a una edad más avanzada en las mujeres y la mortalidad se observó exclusivamente en varones, asociada en la mayoría de los casos a hemorragia cerebral e infección.